Mise à jour 2016 de l’incidence des tumeurs épithéliales thymiques (TET) en France - 31/01/18

Les TET sont rares avec une incidence de 0,13 à 0,32 par 100 000 personnes-années. À ce jour, la plupart de nos connaissances sont dérivées de séries de cas ainsi que d’études rétrospectives. Réseau tumeurs THYmiques et cancer (RYTHMIC) est un réseau national français né à l’initiative de l’institut national du cancer (INCa) afin de coordonner la prise en charge des TET par la discussion systématique en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et de recueillir prospectivement les informations dans une base de données centralisée. Nous avons répertorié tous les nouveaux cas en 2016 afin de décrire l’incidence annuelle, les caractéristiques cliniques et la prise en charge initiale des TET.

Nous avons recueilli prospectivement tous les patients avec un nouveau diagnostic de TET présentés en RCP entre janvier et décembre 2016. Les données épidémiologiques, cliniques, histopathologiques et chirurgicales furent enregistrées et centralisées dans la base de données. Nous avons calculé l’incidence en fonction des données démographiques de l’Institut national de la statistique et des études économiques (INSEE) au 1^er janvier 2017.

En 2016, 259 nouveaux cas ont été répertoriés pour une incidence annuelle de 0,39 cas par 100 000 personnes. L’âge médian au diagnostic était de 63 ans [Q1–Q3 52–70] et 134 (52 %) étaient des hommes. Au moment du diagnostic de la TET, 26 patients (10 %) avaient un antécédent de cancer dont 8 seins, 7 mélanomes, 5 prostates et 2 poumons. Au total, 55 patients (21 %) avaient une maladie auto-immune concomitante (40 myasthénie, 2 maladie de Basedow, 2 spondylite ankylosante et 2 thrombopénie auto-immune). La distribution histopathologique selon la classification de l’OMS était en ordre de fréquence ; 62 type AB (24 %), 60 type B2 (23 %), 45 carcinome thymique (17 %), 23 type B1 (9 %), 20 type A (8 %) et 17 type B3 (7 %). Les stades selon la classification Masaoka Koga avaient une distribution homogène ; 48 stade I (19 %), 33 stade IIa (13 %), 51 stade IIb (20 %), 49 stade III (19 %) et 37 stade IV (14 %).

Basée sur l’activité de RYTHMIC en 2016, l’incidence annuelle des TET est de 0,39 cas par 100 000 personnes. Bien que la déclaration au réseau soit obligatoire, certaines TET ne sont toujours pas présentées et il est possible que l’on sous-estime encore l’incidence réelle. Malgré tout, l’incidence observée est supérieure aux données de la littérature.